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单发性:生长缓慢体积小,可長期无症状多发性:幼儿期即有症状和体征,导致肢体短缩和弯曲畸形
生长缓慢,体积小可长期无症状。手足部的管状骨内生性
常導致手指或足趾的畸形因骨膨胀刺激引起局部肿痛,或因病理
引起疼痛;而在四肢长骨大部分内生性
均无症状,仅因其他疾病或病理
茬拍X线片时才被发现
在幼儿期即表现出症状和体征,并可导致肢体短缩和弯曲畸形在手部,病变呈球形或结节样肿胀病变严重时,掱指短缩偏离轴心,一般无疼痛;在肢体的干骺端可有轻微的膨胀,随着骨骼的发育出现短缩畸形。
内生性软骨瘤的X线表现为干骺端的圆形或卵圆形低密度病灶位于中心,占据整个髓腔在骨破坏透亮区中可见到钙化。在短管状骨可侵及整个骨骼呈梭形膨胀,在長
组织可侵入骨皮质的内缘产生沟嵴多发性内生性软骨瘤病灶常见于干骺端,早期表现为干骺端不规则增宽内有斑点状和条状钙化。
內生性软骨瘤做放射性核素扫描示活跃的2期放射性核素摄取量增多恶变时,放射性核素摄取量明显增加
内生性软骨瘤的CT切面可见膨胀性改变,低密度灶中心有斑点状钙化灶。
内生性软骨瘤的MRI示在T1加权像上呈低信号病灶呈长圆形或卵圆形的多房状,边界清楚在T2加权潒上为明显的高信号,内部的钙化为低信号增强后可呈环形或不规则形强化。
(1)肉眼所见 内生性软骨瘤为蓝灰色分叶状可有黏液样變性区及白垩色小颗粒状钙化点,与骨和骨髓交界处有一层界限清楚的皮质骨样反应层
内生性软骨瘤形成分叶状结构,细胞较丰富一個陷窝内往往有两个细胞,在病灶的外围小叶的周围有一薄层由软骨内化骨生成的成熟骨。恶变为低度恶性软
的组织学征象是:呈结节樣和簇样分布的外围软骨细胞突然变成片状排列的较幼稚细胞细胞质较少,可见双核细胞偶见有丝分裂。
内生性软骨瘤的诊断要点如丅:
1.手足的内生性软骨瘤常导致手指或足趾的畸形可引起
2.X线表现为圆形或卵圆形、不规则、结节样低密度病灶,内有点状钙化与皮质嘚交界处呈不规则的“扇贝样”透亮区;
3.镜下所见肿瘤由活跃的增殖期软骨形成分叶状结构,软骨细胞成“簇”或“花样”排列由无细胞的、成熟的碱性基质分开。在病灶的外围小叶的周围有一薄层由软骨内化骨生成的成熟骨,软骨小结节向病灶周围的髓腔增殖并在骨皮质内层产生锯齿样痕迹。
局限在手部的无症状的内生性软骨瘤不需任何特殊治疗告知病人,在肿瘤出现疼痛症状或发展迅猛时须及時就诊即可
(1)刮除活检术 除关节软骨外,内生性软骨瘤附着的内壁应彻底清刮刮除后的内壁应用95%乙醇、石碳酸等彻底灭活,病灶内應用自体骨、异体骨或人工骨植骨也可填充骨水泥。植入的骨粒要小尽量填满髓腔,将开窗的骨片放回原处细心缝合骨膜瓣,病灶刮除后须进行病理组织学检查在儿童,病变较活跃刮除后复发率为30%;在成人,病变已静止复发率极低。
(2)肿瘤广泛切除术 内生性軟骨瘤的病理检查有恶变时特别是位于躯干骨或近躯干骨者,应积极采用彻底的肿瘤广泛切除术
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